آمار بازدیدکنندگان

2290818
امروز
دیروز
کل
331
1271
2290818
IP 54.145.45.143

ورود کاربران

پیج اینستاگرام

noorgene@

با عضویت در این پیج

از مطالب علمی ژنتیک و پزشکی

مطلع شوید
کانال تلگرام
noorgene@

 

آزمایشگاه نورژن در گوشی شما

66551#*6655*

 

امتیاز کاربران
ضعیفعالی 

سندرم نفروتیک


  سندرم نفروتیککه با نام نفروز نیز شناخته می‌شود در پزشکی و اورولوژی٬مجموعه ی علائم و سمپتوم‌هاییاست که بخاطر آسیب به غشای پایه(باسال) گلومرول‌های کلیه ایجاد می شود و کلیه‌ها به مقدار زیادی٬پروتئین دفع می‌کنند،کلیه سالم در هر شبانه‌روز، کمتر از ۳۰میلی‌گرم پروتئین را از طریق ادرار دفع می‌کند، در حالیکه در سندرم نفروتیک این میزان به مقدار ۳گرم در روز و یا بیشتر می‌رسد. دفع پروتئین در ادرار بویژه آلبومین منجر به هیپوآلبومینمی شده و در بیمار شاهد اِدِم خیز و هیپرلیپیدمی خواهیم بود. در کلیه ی دچار سندرم نفروتیک٬بر روی پُدوسیتها(سلول‌های دیواره گلومرول‌ها) سوراخ‌های بزرگی به اندازه یپروتئین قرار دارند که منجر به پروتئینوری(دفع پروتئین در ادرار) می‌شوند هرچند بزرگی سوراخ‌ها برای عبور گلبول‌های قرمزکافی نیست و در بیمار هماتوری(دفع خون در ادرار) نمی‌بینیم و همین نکته فرق نفروتیک و نفریتیک است. چراکه در سندرم نفریتیک علاوه بر دفع پروتئین٬دفع خون از طریق ادرار وجود دارد.

علائم و نشانه‌ها

-خیز یا ادم در اطراف چشم و پاها(به‌ویژه صبح‌ها)

-پروتئینوری یا دفع پروتئین(بیش‌تر از ۳گرم در شبانه‌روز) از طریق ادرار(به‌ویژه دفع آلبومین)

-هیپرلیپیدمی و افزایش کلسترول در خون

-آمنوره در زنان

 

علت شناسی و اتیولوژی

سندروم نفروتیک اگز با منشأ خود کلیه و یا مادرزادی باشد نفروتیک اولیه٬و اگر علتی دیگر در بدن وجود داشته باشد که کلیه را هم درگیر کند٬نفروتیک ثانویه نام دارد.

*نفروتیک اولیه: نفروتیک اولیه معمولاً در بحث بافت‌شناسی قرار می‌گیرد مانند نفروپاتی‌ ساده که بیشتر در کودکان دیده می‌شود٬گلومرواسکلروز کانونی و بالاخره نفروپاتی غشایی که از علت‌های اصلی در سندروم نفروتیک بزرگسالان است. این تشخیص زمانی ارزش دارد که پس از غربالگری٬مشخص گردد که نفروتیک ثانویه وجود ندارد.

*نفروتیک ثانویه: نفروتیک ثانویه از نظر هیستولوژی(بافت‌شناسی( از همان الگوهای نفروتیک اولیه پیروی می‌کند اما دلیل ایجاد شدن آن٬عامل دیگری خارج از محدوده گلومرال (کپسول بومن در کلیه) مثلاً هپاتیت بی٬مرض قند٬سرطان بدخیم و یا دارو است.

عوارض

ترومبوز در سیاه‌رگ کلیوی٬کم‌خونی٬تغییر در سینتیک دارویی٬آمبولی ریه و ادم ریوی

تشخیص

اصلی‌ترین آزمایش در بیمار دارای سندروم نفروتیک٬اندازه گیری میزان پروتئین در ادرار ۲۴ساعته بیمار است و در کنار آن پزشک درخواست آزمایش خون و گاهی در صورت نیاز٬بیوپسی و نمونه برداری از بافت کلیه(گلومرول) خواهد داد. از دیگر روش‌های تشخیصی می‌توان به اکوگرافی کلیه‌ها و مارکرهای خودایمنی همچون تست سرم‌الکتروفروز اشاره نمود.

درمان

در روند درمان علاوه بر مانیتورینگ ادرار٬مایع‌های پلاسمایی و فعالیت کلیه(نرخ فیلتراسیون گلومرالGFR،) کاهش ترشح پروتئین در ادرار، جلوگیری از عفونت و کم شدن ادم مد نظر می باشد. در مراحل اولیه، درمان با کورتیکواستروئید مانند پردنیزولون می باشد که اغلب دفع پروتئین طی دو تا سه هفته مهار می شود اما در صورت عدم پاسخ بیمار به این دارو، از داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید استفاده می شود. در حالت‌های ادم شدید و برای جلوگیری از عوارض گوارشی-تنفسی، از داروهای مدر مانند فوروزمایداستفاده می شود.

رژیم غذایی :

  • غذا باید کم نمک و کم چرب باشد.
  • افزایش دریافت پروتئین رژیم غذایی تنها زمانی که میزان دفع پروتئین از ادرار بیش از 10گرم در 24ساعت باشد ضرورت دارد در غیراینصورت رژیم معمولی پروتئین توصیه می شود.
  • میزان مصرف مایعات باید تقریبا معادل میزان دفع در 24 ساعت باشد.

 

پیامد بیماری:

بستگی به علت بیماری و نحوه پاسخ کودک به درمان دارد چنانچه بیمار سریعاً به درمان پاسخ دهد و ندرتاً عود بیماری مشاهده شود ، بیماری رو به بهبودی است این در صورتی است که مصرف منظم داروها ، کنترل رژیم غذایی، استراحت کافی و پیگیری مداوم جواب آزمایشات به خوبی انجام شود.

 

توصیه های لازم برای والدین کودک مبتلا به سندرم نفروتیک:

  • کودک مبتلا به سندم نفروتیک غالبا بی اشتها بوده که به علت ضعف عمومی و تورم سیستم گوارشی است در نتیجه وادار کردن کودک به مصرف کالری کافی در پیشگیری از سوء تغذیه موثر است غذا دادن به مقادیر کم و مکرر باید صورت گیرد.
  • مواد معدنی و ویتامینهای تکمیلی مثل ویتامین D ، کلسیم و آهن بر طبق ضرورت داده می شود.حداقل هفته ای یکبار کودک خود را وزن کنید
  • در صورتیکه کودک، کورتون دریافت می نماید از حضور وی در مکان های شلوغ و پرجمعیت و تماس با افراد مبتلا به بیماری های عفونی خودداری کنید.
  • از قرار گرفتن پوست در معرض سرما یا گرما جلوگیری کنید.
  • تهیه پوشاک نسبتا گشاد از تحریک پوستی و کوتاه کردن ناخن ها از خارش و زخمی شدن پوست جلوگیری خواهد کرد.
  • در طول مدتی که کودک ورم شدید دارد باید در بیمارستان بستری شود چون تورم محدودیت حرکتی ایجاد می کند.
  • مراقبت از کودک در منزل زمانی صورت می گیرد که پروتئین ادرار تا حد قابل قبولی کاهش یافته باشد.
  • در صورت مشاهده علائم عود بیماری مثل ورم در اطراف چشم، بی اشتهایی، خستگی، تحریک پذیری ، تب و . . . کودک را به مرکز درمانی ارجاع دهید.
  • به دلیل عود بیماری و وجود عوارض و سیر بهبودی خاص این بیماری ، مراقبت های طولانی مدت ضروری است.
  • حمایت والدین در مرحله حاد بیماری به دلیل بروز افسردگی و گوشه گیری در کودک مبتلا لازم و ضروری است.
  • مصرف دقیق دارو و آزمایش دوره ای ادرار از نظر وجود پروتئین و بررسی علائم اولیه لازم است.